Журнал о Медицине
rss новости rss статьи rss все архив
Здоровье и профилактика

Муковисцидоз, или иначе фиброзный кистоз

06.06.2017  |  14:18
Муковисцидоз, или иначе фиброзный кистоз

Одно из самых распространенных системных наследственных заболеваний, связано с мутацией гена и характеризуется поражением желез внешней секреции, нарушением работы органов дыхания, а также желудочно-кишечного тракта.

Различают следующие формы муковисцидоза:

легочная;

кишечная;

смешанная форма, когда одновременно поражены органы ЖКТ и дыхания;

мекониевая форма встречается у 10-15% новорожденных и проявляется непроходимостью кишечника с характерными симптомами: рвотой, вздутием живота и интоксикацией;

атипичные формы.

Клиническая картина болезни проявляется изменениями в работе поджелудочной железы, органов пищеварения и дыхания. Секреты или слизь различных желез, в том числе потовых и слюнных, имеют слишком высокую густоту и вязкость, в результате чего страдают все органы бронхо-легочной системы и желудочно-кишечного тракта.

В легких развиваются воспалительные процессы, нарушается вентиляция и кровоснабжение, а проникающая инфекция еще значительнее увеличивает вязкость мокроты. Недостаток ферментов в поджелудочной железе приводит к плохому перевариванию пищи, ослаблению расщепления и всасывания питательных веществ, отмечаются гнилостные процессы в кишечнике и накопление газов, что проявляется частым зловонным стулом с объемом каловых масс значительно превосходящим норму, вздутием живота и схваткообразными болями. В некоторых случаях возникает цирроз печени, а из-за застоя желчи происходит формирование камней в желчном пузыре. Описан симптом «соленого ребенка», когда в результате сбоя работы потовых желез, кристаллы соли образуются прямо на коже младенца, отчего он становится соленым.

Аппетит при муковисицидозе сохраняется или даже повышается, но вследствие нарушения процесса пищеварения развивается гипотрофия и полигиповитаминоз. Проявления клинической картины со стороны органов дыхания выглядят как изнуряющий навязчивый кашель с трудно или почти неотделяемой мокротой. Отмечается частое повышение температуры тела до 38-39°С, возникновение и развитие затяжных бронхитов и пневмоний, тяжелая одышка.

В диагностике муковисцидоза значительное и особенно важное место занимает молекулярно-генетическое тестирование в сочетании с клиническими данными и результатами лабораторных исследований. Прогноз при этой болезни неблагоприятный, ведь летальность достигает 50-60%.

Лечение муковисцидоза заключается в назначении симптоматической комплексной терапии с коррекцией функции поджелудочной железы и санацией заболеваний легочной системы, направленной на удаление вязкой мокроты из бронхов и легких. Вылечить и победить муковисцидоз невозможно, но адекватная лекарственная терапия поможет обеспечить больному полноценную жизнь. Обязательными рекомендациями считаются пожизненная муколитическая терапия, аэрозольные ингаляции, лечебная бронхоскопия с применением антибактериальных средств, широко применяется лечебная физкультура и вибрационный массаж.

Терапия муковисцидоза носит комплексный пожизненный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекцией в легких, на замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, восполнение недостаточности витаминов и микроэлементов, разжижение желчи.

Препараты назначаются в дозировках, иногда превышающих обычные (так как всасываемость лекарств затруднена). Заместительная ферментотерапия препаратами поджелудочной железы.

Детям с муковисцидозом необходимо принимать такие препараты, как Kреон или Панцитрат. Их особенность в том, что они микросферические, т. е. они представляют собой желатиновые капсулы, заполненные сотнями покрытых оболочкой микросфер фермента. После освобождения из капсулы, которая растворяется в течение 1-2 минут в желудке, микросферы равномерно распределяются по желудку. Благодаря этому обеспечивается смешивание ферментов с перевариваемой пищей и восстанавливается нормальный процесс пищеварения.

Препараты принимаются в течение всей жизни, с каждым приемом пищи. У каждого ребенка своя доза ферментов, которая подбирается индивидуально специалистом. Дети, аккуратно и постоянно принимающие правильно подобранную дозу препарата, хорошо растут и прибавляют в весе.

Антибактериальная терапия

Она направлена на борьбу с инфекцией в бронхах и легких. Назначают антибиотики при первых признаках обострения или профилактически при ОРВИ (во избежание присоединения бактериальной инфекции). Выбор антибиотика определяется результатами посева мокроты, который определяет вид болезнетворного микроорганизма и его чувствительность к препаратам. Посев на мокроту необходимо проводить 1 раз в 3 месяца даже вне обострений. Курсы антибактериальной терапии при выявлении болезнетворных микроорганизмов длятся не менее 2-3 недель. Препараты принимаются в таблетках, в растворах для внутривенного введения и ингаляционно (выбор метода определяет врач в зависимости от проявлений заболевания).

Муколитическая терапия

Направлена на разжижение мокроты. Для детей с муковисцидозом наиболее подходит препарат Пульмозим, действие которого в несколько раз эффективнее обычных средств (таких как АЦЦ, Флуимуцил, Лазольван, Амбросан). Муколитики принимаются как ингаляционно, так и в виде таблеток.

Кинезитерапия

Лечение муковисцидоза неэффективно без применения современных методов кинезитерапии — специального комплекса упражнений для дыхательной гимнастики.

Занятия должны быть ежедневными, пожизненными, занимать от 20 минут до 2 часов в сутки (в зависимости от состояния ребенка). Кинезитерапия должна быть освоена сразу после постановки диагноза в объеме, соответствующем возрасту ребенка.

Приемам кинезитерапии обучают специалисты во всех центрах муковисцидоза, педиатры.

Гепатопротекторы

Это препараты, разжижающие желчь и улучшающие функцию печени. Такие препараты как Уросан, Урсофальк помогают печени освободиться от густой желчи, замедлить или предотвратить развитие цирроза и желчекаменной болезни.

Витаминотерапия

Необходима в связи с плохим усвоением витаминов (особенно A, D, Е и К), потерей их со стулом, а также повышенной потребностью в них при хроническом воспалении в бронхолегочной системе и поражении печени. Витамины должны приниматься постоянно, во время еды.

Ежедневная терапия

Ингаляции и/или прием таблетированных муколитиков.

Через 10-15 минут — дыхательная гимнастика (Кинезитерапия).

После дыхательной гимнастики — откашливание (для выведения мокроты).

После этого (если есть обострение) — введение антибиотика.

Инна Терешкина 
Здоровье и профилактика Акушерство и гинекологияСтоматологияКрасотаЗрение энциклопедия Адреса реклама
Видео
Видео